Síndrome de Rasmussen
Conceito:
A Síndrome de Rasmussen, também conhecida como Encefalites
Focais Crônicas (CFE) ou Encefalite de Rasmussen, é uma desordem neurológica
rara e progressiva, caracterizada por ataques epiléticos frequentes e severos,
perda de habilidades motoras e da fala, hemiparesia (paralisia em um lado do
corpo), encefalites (inflamação do cérebro), demência, e deterioração mental.
Esta desordem, que afeta um único hemisfério cerebral, geralmente acontece em
crianças com menos de 10 anos de idade. Representa uma doença rara que consiste
numa reação inflamatória dos tecidos cerebrais, de modo crônico e lentamente
progressivo, cuja etiologia é desconhecida.
Etiologia:
A etiologia da síndrome ainda é desconhecida. Contudo,
estudos apontam que o citomegalovírus ou o herpes vírus simples possam ser os
responsáveis por desencadear a desordem. Além disso, alguns pesquisadores
indicam que fatores autoimunes são responsáveis pela encefalite de Rasmussen.
Quadro Clínico:
As manifestações
clínicas desta síndrome envolvem:
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Convulsões focais ou multifocais,
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Movimentos involuntários de uma mão ou de um pé
durante dias, semanas ou meses, caracterizando uma epilepsia parcial contínua.
Progressivamente, há o surgimento de:
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Fraqueza muscular de um lado do corpo, levando
apenas alguns meses, ou até anos, para ocorrer paralisia de um braço ou perna.
Também podem ser observados:
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Disartria,
ü
Disfasia,
ü
Alterações comportamentais e de aprendizagem,
ü
Atraso
mental.
Diagnóstico:
O diagnóstico é feito por meio do quadro clínico apresentado
pelo paciente. A confirmação é feita por meio da ressonância magnética nuclear.
Exame histopatológico revela acúmulo de linfócitos perivasculares, proliferação
de nódulos microgliais, perda neuronal e glicose no hemisfério afetado.
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Tratamento:
Nos casos em que não
há hemiplegia:
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O tratamento é feito com anticonvulsivantes,
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Corticosteroides,
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Imunoglobulina
intravenosa,
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Dieta
cetogênica ( Na dieta cetogênica é
eliminado o consumo de carboidratos. A alimentação se torna basicamente rica em
proteínas.)
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Plasmaferese(é uma técnica utilizada para fazer a
separação entre o plasma e os outros elementos do sangue e
para remover do plasma os elementos que possam estar sendo
responsáveis pela doença do paciente.)
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Imunoglobulina
intravenosa e esteroide.
Quando não há
remissão espontânea das convulsões:
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A melhor opção é realizar a hemisferectomia, que
consiste na ressecção cirúrgica do hemisfério afetado. O diagnóstico precoce é
importante para aumentar as chances de sucesso do tratamento.
Prognóstico:
A prognose para indivíduos com encefalite de Rasmussen
varia. Sem tratar, a desordem pode conduzir a déficits neurológicos severos que
incluem retardamento mental e paralisia. Em algumas cirurgias, os pacientes
tiveram o número de convulsões diminuídas. Porém, a maioria dos pacientes acaba
com alguma paralisia e déficits de fala.
Referências:
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Mãos Talentosas
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