quarta-feira, 12 de novembro de 2014

Síndrome de Rasmussen

Síndrome de Rasmussen

Conceito:
A Síndrome de Rasmussen, também conhecida como Encefalites Focais Crônicas (CFE) ou Encefalite de Rasmussen, é uma desordem neurológica rara e progressiva, caracterizada por ataques epiléticos frequentes e severos, perda de habilidades motoras e da fala, hemiparesia (paralisia em um lado do corpo), encefalites (inflamação do cérebro), demência, e deterioração mental. Esta desordem, que afeta um único hemisfério cerebral, geralmente acontece em crianças com menos de 10 anos de idade. Representa uma doença rara que consiste numa reação inflamatória dos tecidos cerebrais, de modo crônico e lentamente progressivo, cuja etiologia é desconhecida.

Etiologia:
A etiologia da síndrome ainda é desconhecida. Contudo, estudos apontam que o citomegalovírus ou o herpes vírus simples possam ser os responsáveis por desencadear a desordem. Além disso, alguns pesquisadores indicam que fatores autoimunes são responsáveis pela encefalite de Rasmussen.

Quadro Clínico:
As manifestações clínicas desta síndrome envolvem:
ü  Convulsões focais ou multifocais,
ü  Movimentos involuntários de uma mão ou de um pé durante dias, semanas ou meses, caracterizando uma epilepsia parcial contínua.
 Progressivamente, há o surgimento de:
ü  Fraqueza muscular de um lado do corpo, levando apenas alguns meses, ou até anos, para ocorrer paralisia de um braço ou perna.
 Também podem ser observados:
ü  Disartria,
ü  Disfasia,
ü  Alterações comportamentais e de aprendizagem,
ü   Atraso mental.

Diagnóstico:
O diagnóstico é feito por meio do quadro clínico apresentado pelo paciente. A confirmação é feita por meio da ressonância magnética nuclear. Exame histopatológico revela acúmulo de linfócitos perivasculares, proliferação de nódulos microgliais, perda neuronal e glicose no hemisfério afetado.



Tratamento:
Nos casos em que não há hemiplegia:
ü  O tratamento é feito com anticonvulsivantes,
ü  Corticosteroides,
ü   Imunoglobulina intravenosa,
ü   Dieta cetogênica ( Na dieta cetogênica é eliminado o consumo de carboidratos. A alimentação se torna basicamente rica em proteínas.)
ü  Plasmaferese(é uma técnica utilizada para fazer a separação entre o plasma e os outros elementos do sangue e para remover do plasma os elementos que possam estar sendo responsáveis pela doença do paciente.)
ü   Imunoglobulina intravenosa e esteroide.

Quando não há remissão espontânea das convulsões:
ü  A melhor opção é realizar a hemisferectomia, que consiste na ressecção cirúrgica do hemisfério afetado. O diagnóstico precoce é importante para aumentar as chances de sucesso do tratamento.

Prognóstico:
A prognose para indivíduos com encefalite de Rasmussen varia. Sem tratar, a desordem pode conduzir a déficits neurológicos severos que incluem retardamento mental e paralisia. Em algumas cirurgias, os pacientes tiveram o número de convulsões diminuídas. Porém, a maioria dos pacientes acaba com alguma paralisia e déficits de fala.

Referências:

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